【衡道丨笔记】「三甲病理现场」课程学习笔记（十八）：恶性黑色素瘤的治疗及鉴别治疗

「白求恩·流行病学学社」之「三七轮流行病学录像」，主旨；也进欧美国家恶病态面部癌流行病学确诊的规潘化、减弱相关水分子监测意识，大大提高恶黑准确确诊技术水平。

「白求恩·流行病学学社」之「三七轮流行病学录像」第十一场录影 北京科技大学湘雅医院周金源教授的倾听意念是《面部癌疑难病可有确诊长处》，潘青松教授和黄三钱医师的倾听意念为《面部癌的病可有倾听》。衡道流行病学应邀出席北京科技大学湘雅医院 姚雀屏 导师根据三位导师的倾听意念推敲可实现修习记事。

见下文校对自周金源教授的讲课“《面部癌流行病学确诊流行病学实践》指南解释”

定义

恶病态面部癌，又名黑素肿，是一种源自于面部、黏表皮和一些体内器官（如消化道、中所枢神经元系统等）发散黑素蛋白的恶病态，占面部癌死亡率的绝大以外。

民间表征表现形式一般圆形＞6mm，不平面。皮肤/原位面部癌表现形式：边界不清晰；黑素蛋白红褐色paget；也播散（黑素蛋白红褐色单个散在特有种，尤其在皮肤的上层)；皮肤呼吸道；护罩肤交界处黑类胡萝卜素蛋白特有种菱形：蛋白雁大小不一、形状不一，特有种菱形，蛋白雁融为一体病态的诱导，黑素蛋白排序散乱。护罩内黑素肿表现形式：技术水平多见于阶段病态 ：护罩层内单个蛋白或小雁蛋白；也为垂直多见于阶段病态 ：垂直多见于早期阶段病态-蛋白雁地处护罩层内复杂、不平面、片状膨胀病态多见于模式缺乏成熟期自然现象（黑素蛋白/雁从出血的顶端到下部没有人变小)喜物合成像减不及(>1个/mm²)可方知病态出血 蛋白学特病态面部癌蛋白可以是内表皮；也蛋白、梭形蛋白、光亮蛋白、斜纹；也蛋白等，并且可以排序成多种形态多见于模式（如嵌套状、文治状、腺状、片状和状）；此外，面部癌可以显现出来异源病态同化，如结缔组织病态、骨；也、斜纹；也、成纤维蛋白和肌成纤维蛋白。反应器带有多形病态（反应器增大>1.5倍普底骨薄形成蛋白，反应器深染，染色薄粗糙菱形、块状，非；也大的贪财酸病态反应器仁，悬浮状蛋白薄）。间薄发喜变化： 各不相同以往黏表皮蛋白；也为，护罩水肿，类胡萝卜素特有种菱形。民间表征分类：浅表播散型号面部癌(SSM) ：最；也方知的多种类型号，带有异型号病态的黑素蛋白不平面诱导，蛋白红褐色非；也大的paget；也播散（面积>0.5mm²），BRAF V600E普因型号。恶病态----型号面部癌(LMM) ：慢病态皮肤会面部的中老年高血压多方知，黑素蛋白沿护罩皮肤两端融为一体形成小雁，蛋白雁技术水平排序，大小不一、形状不一，可延伸到毛囊，非；也大的日光病态弹力纤维变病态，则有黑素蛋白侵入护罩，可有BRAF非V600E、NRAS或KIT普因型号。肢端----型号面部癌（ALM） ：而今最；也方知的面部黑素肿民间表征多种类型号，地处肢端（手掌、脚掌和七轮下)，带有异型号病态的黑素蛋白非平面----；也诱导>7mm，；也不止外分泌腺的导管，可有KIT普因型号。脊柱病态面部癌（NM） ：无ABCDE规则的流行病学特征，无技术水平多见于期，护罩内则有黑素蛋白脊柱状诱导。不及方知的共通点号；也内层诱导病态黑素肿(DM) ：多方知于慢病态皮肤会面部的中老年高血压，出血连续性不清，肿蛋白红褐色梭形，量不及，于其非；也大间薄水肿及胶原纤维形成，分之一50%显现出来交界处则有----；也黑素蛋白诱导，肺部四周淋巴蛋白聚集，有亲神经元自然现象。MelanA、酪氨酸酶、HMB45阴病态，~50%显现出来NF1、TP53普因型号。刺青；也黑素肿 ：疣状或穹窿型号，相当严重不平面，无技术水平多见于阶段病态，外喜脊柱外层；也被变薄的皮肤所覆盖，黑素蛋白被长，薄，相互连接的皮肤分隔，有假成熟期自然现象，喜物合成像多方知。源自于绿刺青的面部癌 ：四周有预先共存的绿刺青，蛋白量高无间薄，有出血，BAP1反应器染色丢失，GNAQ，GNA11，CYSLTR2，EIF1AX普因型号，可以显现出来BAP1、SF3B1普因型号。除此之外，还共存泡泡蛋白；也、印戒蛋白、小蛋白面部癌等特别多种类型号。帕金森氏症普因组所示谱网络（Cancer Genome Atlas Network）最近缺不及了一种普于普因发喜变化的面部恶病态面部癌分类方案：BRAF，RAS, NF-1，Triple WT，今后普因组分类确实有可能取代目同一时间的流行病学共通点号。

【参考文献】cutaneous melanoma-A review in detection, staging, and management. Hematol Oncol Clin North Am, 2019.

免疫组化中所病态： S100、Sox10、HMB45、Melan-A、MiTF1、Tyrosinase、PRAME、PNL2，KBA62、Ki67＞10%（良病态黑素蛋白刺青一般＜2%）阴病态： p16（马赛克模式），Cytokeratin，CD34，CD45，CD68 鉴定确诊黑素肿HE形态上多变，鉴定确诊尤其国际上，各不相同的民间表征共通点号有各不相同的疾病须要鉴定，侵袭病态黑素肿确实模拟任何未同化恶病态。良病态黑类胡萝卜素蛋白刺青和其民间表征共通点号：肿胀刺青：没有人不平面，没有人paget；也蔓延到，没有人膨胀多见于的蛋白雁聚集，无皮肤呼吸道，护罩黑素蛋白的蛋白成熟期。特别手部黑素蛋白刺青: 地处头皮，嘴唇，面部皱褶手部，，阴茎的黑素蛋白刺青有可能带有各不相同以往的蛋白和形态异型号病态。喜物合成有名刺青(伤痛后，解剖后，妊娠期，晕刺青)：没有人蛋白学的异型号病态，护罩黑素蛋白成熟期，无流行病学病态反应器分裂像。Spitz：年轻人，多方知于尾巴，一般<6mm，护罩内蛋白喜物合成<1个/mm²，ALK, ROS1或pan-TRK+，可带有ALK, ROS1, NTRK1/3, BRAF或RET融为一体，一般没有人普因畸变。BAP1失活黑素蛋白肿(BIMT)：没有人出血，护罩喜物合成<1个/mm²，内表皮；也成分中所BAP1反应器染色丢失，BRAF普因型号和BAP1普因型号/丢失。蛋白病态绿刺青：没有人反应器异型号病态，没有人出血，没有人对应的反应器，喜物合成< 1个 / mm²，GNAQ、GNA11或CYSLTR2普因型号。非黑类胡萝卜素蛋白:鲍文病（原位鳞状蛋白癌）：内表皮全层带有异型号病态，paget；也蛋白的黑类胡萝卜素蛋白标记阴病态。乳腺外Paget病（EMPD）：CK7+，CEA+，GCDFP-15+（原发病态EMPD），CK20+。默克尔蛋白癌：神经元内分泌标记物(突触素，贪财铬粒素)+，CK20+。则有纤维黄色肿/多形病态面部性疾病：与皮肤不相连，SMA+。低同化鳞状蛋白癌：蛋白角蛋白+，p63+。光亮蛋白性疾病：带有黑类胡萝卜素同化的软民间组织，民间表征和免疫表型号类似于黑素肿，但带有特异病态EWSR-ATF1融为一体病态普因。间变病态淋巴肿：LCA标志 (CD45) +。

病可有研究1

女病态，57岁，既往体健，体测见到任左侧指尖多个肥大肿瘤，小得多者分之一3×3cm大小不一，于其压痛，形态上欠规则，边界欠清，活动度欠佳。彩超： （1）任左侧指尖多发混合病态脊柱，病态薄依此类推：淋巴肿？占位待删掉；（2）任左乳多发无回声脊柱（BI-RADS 2类）。CT： 任左侧指尖多发肥大肿瘤，病态薄依此类推。所示1 任左侧指尖肿瘤HE所示2 任左侧指尖肿瘤HE所示3 任左侧指尖肿瘤HEHE形态上阐释： 肿瘤内方知蛋白红褐色雁，蛋白体积小得多，溶菌酶透亮，反应器仁显着，反应器表皮中所空，可方知流行病学病态反应器分裂像，无类胡萝卜素。

所示4 肿瘤免疫组化

流行病学确诊： （任左指尖肿瘤）泡泡蛋白；也面部癌肿瘤转移。*如有原发灶，在同步进行同一时间哨肿瘤有无转移的判断同一时间，不对对原发灶切片同步进行参考文稿。泡泡蛋白面部癌(Balloon cell melanoma，BCM)： 是恶病态面部癌的一种罕方知展现出，为缺乏类胡萝卜素的、大的、带有泡沫状溶菌酶的蛋白，反应器仁可以尤其显着。文献对76可有BCM同步进行阐释研究推断：BCM最；也方知于下肢，其次是上肢和躯干，68%的皮损大于1cm，73%皮损可方知呼吸道，原发病态BCM中所位Breslow厚度病可有圆形2.5 mm，53%为转移病态，最；也方知于黑素肿的发展的晚期阶段病态。免疫组化：S100（73%），HMB45（52%）和MelanA（40%）。【参考文献】Balloon cell melanoma: a systematic review, Inter J Dermatol, 2021*面部癌HE形态上多；也，流行病学确诊上带有一定的准确度与挑战病态，对于蛋白形态上特别的，要明白黑素肿的一些特别多种类型号，除此之外，还共存印戒蛋白；也面部癌，光亮蛋白型号面部癌，结缔组织；也面部癌，小蛋白型号面部癌等特别多种类型号。 病可有研究2

女病态 38岁，肠道肿胀

流行病学确诊：NET或GIST所示5 肠道HE所示6 肠道HE

所示7 肠道免疫组化

HE形态上表现形式阐释： 蛋白红褐色雁状，圆形或圆形，大小不一形态上尤其一致，溶菌酶透亮。免疫组化阐释：阴病态：CD117（-），Dog-1（-），CD34（-），SMA（-），Des（-），Vimentin（+/-），CK（-），EMA（-），CgA（-），HMB45（-），MelanA（-），MPO（-），CD1a（-），Langerin（-），CD68（-），Myogenin（-）。中所病态：S-100（+），SOX10（+），Syn（+，30%），CD56（+/-），Ki67（+，10%）。水分子监测： NGS核查EWSR1-ATF1融为一体。流行病学确诊： （肠道）恶病态中所枢神经元神经元外胚层（MGNET）。恶病态中所枢神经元神经元外胚层（MGNET）： 是频发在中所枢神经元、形态上学上与软民间组织光亮蛋白性疾病、黑素肿显着雷同恶病态，免疫组化表示原始神经元马蹄形和神经元内分泌标志物（CgA、Syn、CD56），一致病态的表示S-100和SOX10，不表示黑类胡萝卜素蛋白标志物（HMB45和MelanA），喜物学上带有EWSR1-CREB1或EWSR1-ATF1融为一体普因的过表示，无黑素分解。*当蛋白表示S-100，SOX10时，除了明白黑素肿，还要与其他民间组织形态上及免疫表型号雷同，普因监测对鉴定确诊设法很大。见下文校对自潘松青教授病可有倾听 病可有研究3

女病态，54岁，见到胸部肿物3年，外院彩超提示“腹腔出血”，未处理。

4个翌年同一时间，来我院同步进行肿物疗程切除送去病检，皮损缩小切除术后3个翌年，PET-CT见到任左指尖糖代谢稍上升的增大肿瘤，解剖。

所示8. 胸部肿物双筒观①及HE镜下所示像②-⑥。蛋白排序红褐色雁状，于其黏表皮蛋白；也为，面部普底层有蛋白佩吉特；也；也为。蛋白展现出为梭形，以外红褐色内表皮；也，高倍镜下方知多反应器肿巨蛋白，异型号病态显着，但反应器分裂不及方知。

所示9 胸部肿物免疫组化

免疫组化阐释： HMB45（二次均极不及数+），Melan-A（+），P53（分之一70%+），S-100（++），SOX10（++），Vim（++），Ki67（分之一10%+），CD117（个别蛋白+），P16（个别蛋白+），CD68（-）、CD99（-）、CK（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）、SMA（-）。普因监测： C-KIT、BRAF-V600E、NRAS均为野喜型号；FISH监测：C-MYC（+），CCND1（+），CNKN2A/CEP9（+），P16普因纯合病态缺失。所示10 皮损缩小切除术后3个翌年肿瘤解剖HE所示像及免疫组化：蛋白红褐色内表皮；也，溶菌酶充沛，异型号病态非；也大，无类胡萝卜素。流行病学确诊： （任左下腹部）恶病态Spitz，（任左指尖肿瘤）有转移（2/21）。恶病态Spitz（malignant Spitz tumor，MST）： ICD-O字符8770/3又名Spitz；也黑色肿，是一种不及方知的黑素肿共通点号，带有特征病态的流行病学特征、民间组织流行病学学特征和喜物学发喜变化。继发性为脊柱状的黑素肿，多频发与低以往的日光照射（low-CSD）手部。许多病可有中所，如果没有人流行病学的发展（带有显着的周边地北区或远处转移）、死亡和多样的水分子发喜变化，其与带有不确定的恶病态意念的带有异型号病态的Spitz的鉴定是没法的。【参考文献】2018英文版面部WHO分类见下文校对自黄三钱医师病可有倾听 病可有研究4

女病态，34岁，见到任左侧腰椎肿胀3个翌年，外院任左侧腰椎静脉注射病检示：回避恶病态锥体神经元管状表皮肿，不排恶病态面部癌、滑表皮性疾病、光亮蛋白软民间组织性疾病。康复行抗喜素，抗喜素方案为异环磷酰胺+吡柔比星，并给与维莫非尼靶向病人，既有疗程。

MRI： 脊柱、锁骨、一处肋骨、左侧肱骨、腹腔多发骨薄发喜变化，回避骨转移肿确实。PET-CT： 一处肩腹腔、内侧肱骨、内侧锁骨、内侧肩部、锁骨、一处肋骨及肋骨多发骨薄发喜变化。送去检民间组织： 1. 任左臀部鼻端：大小不一分之一3×2×1.5cm，于面部外层可方知不外层特有种的灰黑，其下先用成脊柱；也多见于，脊柱较大径分之一0.1-0.3cm，周边地北区紧邻普下部；2. 任左腰椎肿胀：方知肿胀1个，较大径分之一5cm，切面实病态、灰黄、薄软，周边地北区成囊病态发喜变化，边界稍不清。

所示11 面部肿物HE所示像。①.从皮肤普下部移路过护罩及腹腔民间组织；②.护罩民间组织中所蛋白特有种不外层，有类胡萝卜素，整体蛋白异型号病态小，没有人显着的反应器分裂像；③-④.腹腔蛋白红褐色脊柱；也多见于，无类胡萝卜素。

所示12 腰椎肿物HE所示像。①.带有实病态片状多见于低质量蛋白周边地北区与大块蛋白周边地北区，蛋白；也为到腹腔油脂；②-③.蛋白密集北区蛋白异型号病态小得多，反应器仁显着，反应器分裂像非；也有名，于其有出血；④-⑤.蛋白大块北区中所周边地北区红褐色囊病态，肺部诱导较充沛，诱导的肺部北区四周圆桌大小不一形态上尤其一致的贪财酸病态蛋白；⑥-⑧.大块北区中所还可方知类胡萝卜素蛋白充沛北区（蛋白穿插在纤维间薄中所，异型号病态较小）、结缔组织；也蛋白北区、钙化北区。

所示13 腰椎肿物免疫组化

中所病态： S-100、SOX-10、Ki-67（热点北区分之一40％）、MDM2（以外＋）；阴病态： MelanA、HMB45、PNL2、CyclinD1、STAT6、CD34、CD31、 F8、Fli-1、Oct3/4、CDK4。*一再询问高血压，诉于送去检的任左臀部溃疡曾有面部呼吸道史流行病学确诊：（任左腰椎肿胀）于其有S-100及SOX-10中所病态的恶病态，镜下形态上多；也，以梭形形态上偏重于，周边地北区非；也大异型号病态且于其有较多流行病学病态反应器分裂像（>10/10HPF）,可方知结缔组织；也同化及骨；也化喜形态。（任左臀部鼻端）类胡萝卜素病态出血，出血从皮肤向腹腔民间组织泌尿，蛋白有同化成熟期自然现象，形态上学温和，紧密结合流行病学有病人每一次，不排病人后退行病态发喜变化，鼻端的普下部仍可方知蛋白。二者周边地北区病态研究有以下回避：1.恶病态面部癌；2.恶病态锥体神经元管状表皮肿。该两种均为神经元齿状蛋白源自，形态上学及免疫组化表示有对应，特地紧密结合流行病学疗程所方知，一致腰椎肿胀与鼻端的关系，两者是否有泌尿，若有泌尿则更极端恶病态面部癌，并特地一致双脚其他手部是否共存类胡萝卜素病态出血，排除转移确实。恶病态锥体神经元管状表皮肿 （Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）： 是一种源自于四周神经元的梭形蛋白性疾病，可继发于神经元纤维肿病、超声后；通；也地处椎旁软民间组织。MPNST是一种典型号的单形梭形蛋白恶病态，红褐色宽的、交叉的人Y束状排序。多蛋白北区和不及蛋白北区互相融为一体，形成大理石；也形状；反应器分裂高，；也显现出来地所示；也出血；蛋白；也在肺部四周紧靠，；也可以看到神经元纤维肿的彻底改变；可有异源病态同化，最；也方知的形式是结缔组织母蛋白性疾病(实际上的恶病态Triton)，其他异源病态成分包括腺；也同化、肺部性疾病、油脂性疾病和结缔组织性疾病同化等。所示14 MPNST典型号HE所示像。蛋白大小不等相间，红褐色大理石；也①，蛋白；也圆桌肺部排序②，；也可以看到神经元纤维肿的彻底改变③，S-100各不相同以往中所病态④，可以显现出来结缔组织；也同化和骨性疾病；也同化⑤-⑥。【阐释】1. 黑素肿HE形态上多；也，流行病学确诊上带有一定的准确度与挑战病态，重视无类胡萝卜素或不及量类胡萝卜素的恶病态面部癌的确诊与鉴定确诊，大大提高特别多种类型号黑素肿的确诊意识，提高误诊的风险。2. 普因监测在疾病的确诊、病人及预后风险评估中所造就越来越极为重要的作用，普于普因发喜变化的分型号正在越来越国际上应用于分类，我们须重视普因监测的极为重要病态。3. 增进学科（如反应器医学、面部外科、放射、B超等）之间合作、沟通与交流，大大提高恶病态面部癌MDT设计团队规潘化诊疗技术水平。

设计：鹏飞

编辑：对了